כל מה שרצית לדעת על סקלרודרמה:
סקלרודרמה (Scleroderma) או "טרשת רקמת חיבור" היא מחלת חיסון עצמי כרונית הפוגעת בעיקר בעור ועשויה לפגוע גם בכלי הדם, באיברים הפנימיים ובמפרקים.
סקלרודרמה מאופיינת בעודף של קולגן שהוא החלבון התומך העיקרי של רקמות החיבור באזורים הנגועים.
מקור המונח סקלרודרמה שפירושו "עור קשה", בשפה היוונית (סקלרוס = נוקשה, דרמה= עור).
המונח בא לציין את הקשיות וההתעבות של העור, שהוא הסממן הבולט של המחלה.
ישנן שתי צורות עיקריות לסקלרודרמה- סקלרודרמה מוגבלת או מורפיאה (Morphea) – Limites cutaneous scleroderma: מחלה קלה יותר, אשר בעיקר משפיעה על הידיים, הזרועות והפנים, ולעתים כוללת גם יתר לחץ דם ריאתי.
הצורה השנייה והקשה יותר הינה סקלרודרמה מפושטת או Systemic sclerosis- מחלה נדירה יותר, המאופיינת בהתפתחות מהירה והמשפיעה על אזורים גדולים של העור כמו גם על איברים פנימיים כגון הכליות, הוושט, הלב והריאות, ויכולה להיות פטאלית.
אין טיפול ספציפי לסקלרודרמה, אלא טיפול לסיבוכים הנגרמים כתוצאה ממנה.
הפרוגנוזה של המחלה המוגבלת (מורפיאה) הינה טובה.
הפרוגנוזה עבור סקלרודרמה מפושטת הינה גרועה יותר, במיוחד אצל גברים ובגיל מבוגר.
מוות מתרחש בעיקר כתוצאה מסיבוכים הקשורים ללב, לכליות ולריאות.
במחלה המפושטת, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הינו 70%, ולאחר 10 שנים- 55%.
הסיבה לסקלרודרמה אינה ידועה.
היא קיימת אצל משפחות, (מחלה משפחתית) ואולם הגנים לא זוהו לחלוטין.
המחלה משפיעה על כלי דם קטנים- ארטריאולות- בכל האיברים.
בתחילת המחלה, תאי האנדותל המצפים את הארטריאולה מתים, יחד עם תאי שריר חלק המהווים חלק מכלי הדם, בתהליך אפופטוזיס.
תאים אלו מוחלפים ברקמת קולגן ופיברוזיס.
תאי דלקת, ובעיקר תאים מסוג CD4+ Helper T cell, מסתננים לארטריאולה, וגורמים לנזק נוסף.
התרופות המשמשות במחלה מתערבות בתהליכי הדלקת המזיקים הנוצרים במנגנון זה.